本書(shū)精選了曾在上海疑難肝病俱樂(lè)部菁英論壇上討論的30例精彩病例, 幾乎涵蓋了感染性疾病、自身免疫性疾病、遺傳代謝性疾病、血管性疾病等各種類(lèi)型的肝病。其中有不少?lài)?guó)內(nèi)非常罕見(jiàn)的病例, 如肝移植后新發(fā)IgG4相關(guān)自身免疫性肝炎、多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥。有些病例的診斷迷霧重重, 最終抽絲剝繭柳暗花明, 如貓爪病, 肝淀粉樣變性。有些病例是基于最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)使危重患者成功轉(zhuǎn)危為安的救治范例, 如肝豆?fàn)詈俗冃愿嗡グ槿苎? 以腹水門(mén)高壓為首發(fā)表現(xiàn)的POEMS綜合征等等。
本書(shū)不僅詳細(xì)展現(xiàn)了案例的診治經(jīng)過(guò),而且凝練出關(guān)鍵的臨床問(wèn)題,補(bǔ)充了罕見(jiàn)病的背景知識(shí),提供了最新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù),并由相關(guān)領(lǐng)域的專(zhuān)家結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行深入點(diǎn)評(píng),方便讀者進(jìn)一步學(xué)習(xí)。病例中展現(xiàn)的縝密邏輯和專(zhuān)家們的經(jīng)驗(yàn)智慧,對(duì)青年醫(yī)師提升臨床思維和拓展視野具有重要的價(jià)值。
馬雄，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，國(guó)家杰出青年科學(xué)基金獲得者，上海交通大學(xué)特聘教授，入選國(guó)家百千萬(wàn)人才工程。擅長(zhǎng)慢性肝膽疾病特別是自身免疫性肝病、脂肪性肝病等疑難肝病的診治�，F(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院消化內(nèi)科副主任、上海市消化疾病研究所副所長(zhǎng)，兼任國(guó)際自身免疫性肝炎工作小組（IAIHG）委員、全球PBC研究小組成員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化分會(huì)肝膽協(xié)作組成員、上海市肝病學(xué)會(huì)委員。國(guó)內(nèi)外雜志上已發(fā)表論文60余篇，SCI收錄50余篇。共同主編專(zhuān)著《自身免疫性肝病基礎(chǔ)與臨床》、《難治性消化系疾病》、《消化病特色診療技術(shù)》等�，F(xiàn)為Journal of Hepatology、Journal of Autoimmunity、ournal of Digestive Disease、中華肝臟病雜志、國(guó)際消化病學(xué)雜志、胃腸病學(xué)、肝臟和上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)等雜志編委。作為第一負(fù)責(zé)人承擔(dān)國(guó)家自然基金面上項(xiàng)目4項(xiàng)，上海市“浦江人才計(jì)劃”一項(xiàng)，領(lǐng)銜上海市教委《非病毒性肝病免疫學(xué)研究創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)》，入選上海市優(yōu)秀學(xué)科帶頭人計(jì)劃。2013年獲得國(guó)家杰出青年科學(xué)基金資助，2014年入選上海市領(lǐng)軍人才計(jì)劃。
第一章 感染性疾病
1.高熱、胸痛7個(gè)月余，肝內(nèi)最終現(xiàn)端倪3
2.不明原因發(fā)熱伴腹痛：巴爾通體肝膿腫11
3.疑似肝內(nèi)膽管癌的肝梅毒樹(shù)膠樣腫16
第二章 自身免疫性疾病
4.“似瘤非瘤”的硬化性膽管炎25
5.不明原因肝硬化：AIH還是NASH 35
6.自身免疫性肝炎合并新型冠狀病毒感染 44
7.不明原因肝衰竭：自身免疫性肝炎還是肝豆?fàn)詈俗冃?52
8.肝移植術(shù)后新發(fā)自身免疫性肝炎57
9.發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大、肝酶異常64
第三章 遺傳代謝性疾病
10.青少年重度脂肪肝、肌無(wú)力：多種�；o酶A脫氫酶缺乏癥75
11.NOTCH2基因突變相關(guān)的Alagille綜合征84
12.“黑肝”探因：血紅蛋白H病92
13.反復(fù)不明原因轉(zhuǎn)氨酶升高：遺傳性血色病99
14.兒童急性肝衰竭伴嚴(yán)重溶血性貧血105
15.轉(zhuǎn)氨酶升高伴免疫球蛋白G升高、自身抗體陽(yáng)性：AIH還是ABCB4 114
第四章 肝臟腫瘤性疾病
16.疑似肝膿腫的肝細(xì)胞癌123
17.兒童反復(fù)腹痛伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張130
18.以巨大肝、亞急性肝衰竭為表現(xiàn)的肝黑色素瘤137
19.以頑固性低血糖和腹瀉、腹痛為表現(xiàn)的肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌146
第五章 血管性疾病及非肝硬化門(mén)靜脈高壓
20.特發(fā)性非肝硬化門(mén)靜脈高壓癥155
21.診斷為布-加綜合征的非肝硬化門(mén)靜脈高壓161
22.以頑固性腹水為表現(xiàn)的POEMS綜合征169
23.不明原因反復(fù)上消化道出血：系統(tǒng)性淀粉樣變性178
24.一“葉”知“心”：縮窄性心包炎185
第六章 其他
25.從黃疸、脾大病例說(shuō)起：原發(fā)性骨髓纖維化繼發(fā)肝臟髓外造血195
26.脾大尋因：脾邊緣區(qū)淋巴瘤201
27.血液凈化治療扭轉(zhuǎn)慢加急性肝衰竭208
28.熱射病導(dǎo)致急性肝衰竭214
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