《神經(jīng)變性病學(xué)》圍繞各類神經(jīng)變性病，從病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后等方面對神經(jīng)變性病進(jìn)行了系統(tǒng)地闡述，主要包括阿爾茨海默病與癡呆、帕金森病與運(yùn)動障礙疾病、肌萎縮側(cè)索硬化與其他運(yùn)動神經(jīng)元病、遺傳性神經(jīng)變性病等；還包括神經(jīng)變性病學(xué)基礎(chǔ)理論、神經(jīng)變性病影像學(xué)及神經(jīng)調(diào)控技術(shù)。
編寫團(tuán)隊(duì)權(quán)威，本書由中國微循環(huán)學(xué)會神經(jīng)變性病專業(yè)委員會推出，唐北沙教授、李延峰教授領(lǐng)銜主編，專委會數(shù)十位專家學(xué)者共同執(zhí)筆，歷經(jīng)三載辛苦耕耘，精細(xì)打磨而得以問世。
內(nèi)容全面與實(shí)用，緊貼臨床，為廣大從事和希望從事神經(jīng)科的醫(yī)生、進(jìn)修生、研究生、科研人員等提供了一本全面、系統(tǒng)、精練、翔實(shí)的神經(jīng)變性病學(xué)參考書，有助于加深對神經(jīng)變性病學(xué)知識的學(xué)習(xí)與掌握，促進(jìn)神經(jīng)變性病的規(guī)范化診斷與治療。
神經(jīng)變性病（neurodegenerative disease），又稱為神經(jīng)退行性疾病，是一大類主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，包括阿爾茨海默�。ˋlzheimer disease，AD）、帕金森�。≒arkinson disease，PD）、運(yùn)動神經(jīng)元�。╩otorneuron disease，MND）以及脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（spinocerebellar ataxia，SCA）等。老齡化因素、環(huán)境因素、遺傳因素共同參與到該類疾病的發(fā)病機(jī)制中，異常蛋白的聚集是該類疾病的主要病理特點(diǎn)。盡管神經(jīng)變性病的發(fā)病機(jī)制不十分明確，但隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論學(xué)說與技術(shù)方法的發(fā)展，我們對神經(jīng)變性病的認(rèn)識有了更進(jìn)一步的了解，而目前我國尚未有一本聚焦神經(jīng)變性病學(xué)的專業(yè)書籍，因此我們編寫了本書，希望將神經(jīng)變性病學(xué)的基本理論、基本知識、新概念與新技術(shù)等介紹給大家。
本書為廣大從事和希望從事神經(jīng)科的醫(yī)生、進(jìn)修生、研究生、科研人員等提供了一本全面、系統(tǒng)、精練、翔實(shí)的神經(jīng)變性病學(xué)參考書，有助于他們加深對神經(jīng)變性病學(xué)知識的學(xué)習(xí)與掌握，促進(jìn)神經(jīng)變性病的規(guī)范化診斷與治療。
本書圍繞各類神經(jīng)變性病，從病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、鑒別診斷、治療以及預(yù)后等方面對神經(jīng)變性病進(jìn)行了系統(tǒng)地闡述，主要包括阿爾茨海默病與癡呆、帕金森病與運(yùn)動障礙疾病、肌萎縮側(cè)索硬化與其他運(yùn)動神經(jīng)元病、遺傳性神經(jīng)變性�。贿�包括神經(jīng)變性病學(xué)基礎(chǔ)理論、神經(jīng)變性病影像學(xué)以及神經(jīng)調(diào)控技術(shù)。本書科學(xué)性強(qiáng)，實(shí)用性高，充分反映了神經(jīng)變性病的進(jìn)展，具有很高的參考價值。
本書由80 位來自全國35 家醫(yī)學(xué)院校、附屬醫(yī)院和研究機(jī)構(gòu)的神經(jīng)變性病學(xué)領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富的一線工作者合力撰寫。書稿雖然經(jīng)過大家反復(fù)研究、討論和審閱，但仍有些內(nèi)容在編寫中可能還存在疏漏和不妥之處，敬請使用本書的廣大讀者在閱讀實(shí)踐中給予指正，以便我們在今后的工作中不斷進(jìn)行完善。
本書的順利出版得到了各參編醫(yī)學(xué)院校、附屬醫(yī)院和研究機(jī)構(gòu)的大力支持，在編寫過程中，編寫人員查閱了大量的資料，聽取了各方面的意見，不辭辛勞，多次修改，做了大量的工作，在此表示誠摯的感謝！
唐北沙 李延峰
2021 年7 月
唐北沙
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科、老年病科一級主任醫(yī)師，享受國務(wù)院特殊津貼專家，原衛(wèi)生部有突出貢獻(xiàn)中青年專家、中央保健會診專家。國家老年疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（湘雅醫(yī)院）名譽(yù)主任。
李延峰
北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師，北京神經(jīng)變性病學(xué)會會長，中國微循環(huán)學(xué)會常務(wù)理事，中國微循環(huán)學(xué)會神經(jīng)變性病專業(yè)委員會主任委員。
篇 神經(jīng)變性病學(xué)基礎(chǔ)理論
章 神經(jīng)變性病的歷史、分類及流行病學(xué) /3
節(jié) 歷史 /3
第二節(jié) 臨床特征 /4
第三節(jié) 分類 /4
第四節(jié) 神經(jīng)變性病的流行病學(xué) /6
第二章 神經(jīng)變性病的病理生理學(xué)/ 11
節(jié) 基因與遺傳因素 / 11
第二節(jié) 異常蛋白聚集與神經(jīng)毒性 / 12
第三節(jié) 氧化應(yīng)激與線粒體功能障礙 / 15
第四節(jié) 神經(jīng)炎癥 / 17
第五節(jié) 谷氨酸興奮性毒性 / 19
第六節(jié) 神經(jīng)細(xì)胞死亡 / 21
第七節(jié) 膽固醇代謝異常 / 23
第三章 微循環(huán)障礙與神經(jīng)變性病/ 29
節(jié) 基本概念 / 29
第二節(jié) 病理生理 / 30
第三節(jié) 微循環(huán)與疾病 / 33
第四章 金屬元素與神經(jīng)變性病/ 37
第五章 氧化應(yīng)激與神經(jīng)變性病/ 48
節(jié) 氧化應(yīng)激 / 48
第二節(jié) 細(xì)胞內(nèi)自由基產(chǎn)生途徑 / 59
第三節(jié) 氧化應(yīng)激與神經(jīng)變性病 / 66
第六章 神經(jīng)變性病的動物模型/ 82
節(jié) 阿爾茨海默病的動物模型 / 82
第二節(jié) 帕金森病的動物模型 / 83
第三節(jié) 亨廷頓病的動物模型 / 89
第四節(jié) 肌萎縮側(cè)索硬化的動物模型 / 93
第五節(jié) 多系統(tǒng)萎縮的動物模型 / 94
第七章 神經(jīng)變性病治療及策略/ 99
節(jié) 神經(jīng)變性病管理與藥物治療策略 / 99
第二節(jié) 神經(jīng)變性病外科治療策略 /100
第三節(jié) 神經(jīng)變性病康復(fù)治療策略 /104
章 神經(jīng)變性病的歷史、分類及流行病學(xué) /3
節(jié) 歷史 /3
第二節(jié) 臨床特征 /4
第三節(jié) 分類 /4
第四節(jié) 神經(jīng)變性病的流行病學(xué) /6
第二章 神經(jīng)變性病的病理生理學(xué)/ 11
節(jié) 基因與遺傳因素 / 11
第二節(jié) 異常蛋白聚集與神經(jīng)毒性 / 12
第三節(jié) 氧化應(yīng)激與線粒體功能障礙 / 15
第四節(jié) 神經(jīng)炎癥 / 17
第五節(jié) 谷氨酸興奮性毒性 / 19
第六節(jié) 神經(jīng)細(xì)胞死亡 / 21
第七節(jié) 膽固醇代謝異常 / 23
第三章 微循環(huán)障礙與神經(jīng)變性病/ 29
節(jié) 基本概念 / 29
第二節(jié) 病理生理 / 30
第二篇 阿爾茨海默病與癡呆
章 阿爾茨海默病/129
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /129
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /142
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /147
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /153
第五節(jié) 治療與康復(fù) /162
第二章 血管性癡呆/172
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /172
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /179
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /182
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /186
第五節(jié) 治療與康復(fù) /194
第三章 額顳葉癡呆/200
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /201
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /205
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /207
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /210
第五節(jié) 治療與康復(fù) /212
第四章 路易體癡呆/216
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /217
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /218
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /219
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /220
第五節(jié) 治療與康復(fù) /222
第五章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與癡呆/227
節(jié) 朊蛋白病 /227
第二節(jié) 神經(jīng)梅毒 /230
第三節(jié) 病毒感染性疾病 /232
第四節(jié) 細(xì)菌性腦炎及腦膿腫 /235
第五節(jié) 其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病 /236
第六章 代謝異常、中毒與癡呆 /238
節(jié) 甲狀腺疾病與癡呆 /238
第二節(jié) 甲狀旁腺功能異常與癡呆 /239
第三節(jié) 低血糖性腦病 /240
第四節(jié) 肝性腦病 /242
第五節(jié) 腎性腦病 /243
第六節(jié) 營養(yǎng)缺乏與癡呆 /244
第七節(jié) 中毒與癡呆 /247
第七章 特發(fā)性正常壓力腦積水/251
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /251
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /252
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /253
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /255
第五節(jié) 治療與康復(fù) /256
第三篇 帕金森病與運(yùn)動障礙疾病
章 帕金森病/263
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /263
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /268
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /276
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /278
第五節(jié) 治療與康復(fù) /281
第二章 肌張力障礙疾病/289
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /289
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /292
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /294
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /296
第五節(jié) 治療與康復(fù) /296
第三章 特發(fā)性震顫/301
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /301
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /303
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /304
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /305
第五節(jié) 治療與康復(fù) /307
第四章 多系統(tǒng)萎縮/311
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /311
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /313
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /315
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /317
第五節(jié) 治療與康復(fù) /319
第五章 進(jìn)行性核上性麻痹/322
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /322
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /323
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /324
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /325
第五節(jié) 治療與康復(fù) /328
第六章 皮質(zhì)基底節(jié)變性/330
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /330
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /332
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /333
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /335
第五節(jié) 治療與康復(fù) /337
第七章 不寧腿綜合征/340
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /340
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /343
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /345
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /346
第五節(jié) 治療與康復(fù) /348
第四篇 肌萎縮側(cè)索硬化與其他運(yùn)動神經(jīng)元病
章 肌萎縮側(cè)索硬化/357
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /357
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /365
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /373
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /376
第五節(jié) 治療與康復(fù) /379
第二章 肯尼迪病/390
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /390
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /392
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /394
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /394
第五節(jié) 治療與康復(fù) /394
第三章 脊髓性肌萎縮癥/397
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /397
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /400
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /402
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /404
第五節(jié) 治療與康復(fù) /406
第四章 平山病/413
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /413
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /413
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /414
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /415
第五節(jié) 治療與康復(fù) /415
第五章 脊髓空洞癥/417
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /417
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /418
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /418
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /419
第五節(jié) 治療與康復(fù) /420
第六章 脊髓亞急性聯(lián)合變性/422
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /422
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /423
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /423
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /424
第五節(jié) 治療與康復(fù) /424
第五篇 遺傳性神經(jīng)變性病
章 遺傳性共濟(jì)失調(diào)/429
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /429
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /431
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /441
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /442
第五節(jié) 治療與康復(fù) /443
第二章 亨廷頓病/449
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /449
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /451
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /455
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /456
第五節(jié) 治療與康復(fù) /456
第三章 肝豆?fàn)詈俗冃?460
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /460
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /461
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /462
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /463
第五節(jié) 治療與康復(fù) /466
第四章 腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病/472
節(jié) 分型 /472
第二節(jié) 診斷與鑒別診斷 /483
第三節(jié) 治療與康復(fù) /484
第五章 遺傳性痙攣性截癱/488
節(jié) 病因及發(fā)病機(jī)制 /488
第二節(jié) 臨床表現(xiàn)與分型 /492
第三節(jié) 檢驗(yàn)與輔助檢查 /494
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷 /496
第五節(jié) 治療與康復(fù) /497
第六章 棘紅細(xì)胞增多癥/500
節(jié) 舞蹈-棘紅細(xì)胞增多癥 /500
第二節(jié) 麥克勞德綜合征 /501
第三節(jié) 類亨廷頓病-2 /502
第四節(jié) 泛酸激酶相關(guān)性神經(jīng)變性病 /503
第七章 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病/505
第六篇 神經(jīng)變性病影像學(xué)
章 計(jì)算機(jī)體層成像影像學(xué)/511
第二章 磁共振成像影像學(xué)/513
節(jié) 常規(guī)磁共振成像序列 /513
第二節(jié) 神經(jīng)變性病的常規(guī)影像學(xué)表現(xiàn) /514
第三章 功能磁共振成像技術(shù)/531
節(jié) 血氧水平依賴的功能磁共振成像 /531
第二節(jié) 磁敏感加權(quán)成像 /532
第三節(jié) 定量磁敏感圖 /533
第四節(jié) 擴(kuò)散加權(quán)成像 /534
第五節(jié) 擴(kuò)散張量成像 /535
第六節(jié) 磁共振波譜成像技術(shù) /536
第四章 正電子發(fā)射斷層成像/540
節(jié) 概述 /540
第二節(jié) 正電子發(fā)射斷層成像在帕金森病的臨床價值 /542
第三節(jié) 正電子發(fā)射斷層成像在亨廷頓病的臨床價值 /546
第四節(jié) 正電子發(fā)射斷層成像在癡呆的臨床價值 /547
第五節(jié) 單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像在癡呆的臨床價值 /553
第五章 經(jīng)顱超聲/558
第六章 腦磁圖/567
第七篇 神經(jīng)調(diào)控技術(shù)
章 腦深部電刺激治療帕金森病/581
節(jié) 概述 /581
第二節(jié) 腦深部電刺激治療帕金森病 /581
第三節(jié) 療效與副作用 /586
第四節(jié) 前景和展望 /589
第二章 腦深部電刺激治療阿爾茨海默病/593
節(jié) 概述 /593
第二節(jié) 腦深部電刺激治療阿爾茨海默病 /593
第三節(jié) 前景和展望 /596
第三章 皮質(zhì)刺激的臨床治療應(yīng)用/598
節(jié) 運(yùn)動皮質(zhì)刺激治療神經(jīng)病理性疼痛 /598
第二節(jié) 運(yùn)動皮質(zhì)刺激治療帕金森病 /599
第三節(jié) 運(yùn)動皮質(zhì)刺激治療腦卒中后運(yùn)動功能障礙 /599
第四章 經(jīng)顱磁刺激在神經(jīng)變性病中的臨床應(yīng)用 /601
節(jié) 概述 /601
第二節(jié) 經(jīng)顱磁刺激在阿爾茨海默病及相關(guān)類型癡呆中的應(yīng)用 /603
第三節(jié) 經(jīng)顱磁刺激在運(yùn)動障礙疾病中的應(yīng)用 /606
第四節(jié) 經(jīng)顱磁刺激在運(yùn)動神經(jīng)元病中的應(yīng)用 /607
第五章 脊髓電刺激在運(yùn)動障礙疾病中的臨床應(yīng)用 /612
節(jié) 脊髓電刺激治療肌張力障礙 /612
第二節(jié) 脊髓電刺激治療非帕金森病型震顫 /613
第三節(jié) 脊髓電刺激治療帕金森病 /613
第六章 人工智能在神經(jīng)變性病中的應(yīng)用/616
節(jié) 人工智能算法的分類 /616
第二節(jié) 人工智能在疾病預(yù)測中的應(yīng)用現(xiàn)狀 /616
第三節(jié) 人工智能在疾病輔助診斷中的應(yīng)用現(xiàn)狀 /617
第四節(jié) 人工智能在全病程管理中的應(yīng)用現(xiàn)狀 /618
第五節(jié) 人工智能在疾病康復(fù)與治療中的應(yīng)用現(xiàn)狀 /618
附 錄
附錄一 阿爾茨海默病等癡呆相關(guān)評估量表 /623
附錄二 帕金森病等運(yùn)動障礙疾病相關(guān)中文索引 /629
評估量表 /624
附錄三 運(yùn)動神經(jīng)元病及遺傳性神經(jīng)變性病等相關(guān)評估量表 /625
索 引
中文索引 /629
英文索引 /636
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