罕少見腫瘤的診治實際上是臨床一項重要的日常工作。本書系統(tǒng)全面地論述了罕少見腫瘤的定義、流行病學、臨床表現(xiàn)、臨床和病理診斷、鑒別診斷、治療、預后和隨訪。書中收入具有重要臨床意義、**代表性的罕少見腫瘤248種。本書注重罕少見腫瘤臨床鑒別診斷、病理診斷中的難點；注重罕少見腫瘤的特殊性，同一病理類型腫瘤可能不同的生物學行為及治療模式差異；注重實用性和科學性，立足但不拘泥于現(xiàn)有規(guī)范、指南和共識，引用和介紹公認或基本公認的概念、觀點和診治方法，有近年**參考文獻支撐，對尚未被普遍承認的研究進展給出著者簡短但明確的意見以備參考；使用大量表格以便一目了然，TNM分期經過消化整理便于參照執(zhí)行，附錄中列有免疫組化和基因檢測項目，列有關鍵詞表及詳細目錄便于檢索。
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目錄
第1章 罕少見腫瘤的定義與臨床價值 1
節(jié) 罕少見腫瘤的定義及本書的收錄原則 1
第二節(jié) 罕少見腫瘤的特點及本書要解決的問題 3
第三節(jié) 罕少見腫瘤診治的困難與成因 4
第四節(jié) 罕少見腫瘤診斷意見相悖的應對策略 6
第五節(jié) 罕少見腫瘤的研究價值 7
參考文獻 8
第2章 眼腫瘤 10
節(jié) 眼瞼腫瘤 10
第二節(jié) 結膜腫瘤 11
第三節(jié) 角膜腫瘤 12
第四節(jié) 睫狀體腫瘤 12
第五節(jié) 視神經腫瘤 12
一、視神經膠質瘤 12
二、視神經腦膜瘤 13
第六節(jié)淚腺多形性腺瘤/腺癌 13
第七節(jié)淚囊腫瘤 14
第八節(jié) 眼/葡萄膜惡性黑色素瘤 15
第九節(jié) 眼轉移癌 17
參考文獻 18
第3章 耳、鼻腔、鼻竇腫瘤 20
節(jié)中耳膽脂瘤 20
第二節(jié)耵聹腺腫瘤 22
第三節(jié)外耳鱗癌 23
第四節(jié)鼻腔鼻竇乳頭狀瘤 24
參考文獻 26
第4章 口腔、口咽和下咽腫瘤 29
節(jié) 概述 29
第二節(jié) 口腔癌 34
一、唇癌 34
二、頰黏膜癌 35
三、牙齦癌 36
四、磨牙后區(qū)癌 37
五、口底癌 37
六、舌體癌 38
七、硬腭癌 38
第三節(jié) 成釉細胞瘤 39
第四節(jié) 口咽癌 41
第五節(jié) 下咽癌 44
參考文獻 47
第5章 胸部腫瘤 50
節(jié) 心臟腫瘤 50
第二節(jié) 胸膜惡性間皮瘤 52
第三節(jié) 胸腺瘤/胸腺癌 55
第四節(jié) 肺腺瘤 62
第五節(jié) 肺、支氣管、胸腺神經內分泌腫瘤 63
參考文獻 66
第6章 乳腺腫瘤 70
節(jié) 乳腺黏液癌 70
第二節(jié) 分泌型乳腺癌 72
第三節(jié) 乳腺分葉狀腫瘤 74
第四節(jié) 乳腺化生性癌 75
第五節(jié) 乳腺基底（細胞）樣導管原位癌 76
第六節(jié) 乳腺嗜酸性細胞癌 77
參考文獻 77
第7章 消化系統(tǒng)腫瘤 79
節(jié) 食管小細胞癌 79
第二節(jié) 胃腸道腫瘤 80
一、Peutz-Jeghers綜合征 80
二、十二指腸及小腸癌 82
三、林奇綜合征 82
四、家族性腺瘤性息肉病 85
五、遺傳性腸息肉綜合征 87
六、肛門區(qū)癌 88
第三節(jié) 肝膽胰腫瘤 91
一、肝內膽管細胞癌 91
二、意外膽囊癌 94
三、胰腺囊性腫瘤 96
四、胰腺實性假乳頭狀瘤 101
第四節(jié) 腹膜腫瘤 103
一、腹膜假黏液瘤 103
二、腹膜惡性間皮瘤 105
三、原發(fā)性腹膜癌 107
參考文獻 108
第8章 泌尿系統(tǒng)腫瘤 113
節(jié) 腎嗜酸細胞瘤 113
第二節(jié) 小眼畸形轉錄因子基因家族易位性腎癌 115
第三節(jié) 臍尿管癌 117
第四節(jié) 尿路上皮腫瘤 119
參考文獻 126
第9章 女性生殖系統(tǒng)腫瘤 129
節(jié) 子宮內膜間質肉瘤 129
第二節(jié) 子宮肉瘤 131
第三節(jié) 性索-間質腫瘤 134
第四節(jié) 米勒管腫瘤 137
第五節(jié) 陰道癌 138
第六節(jié) 外陰癌 143
參考文獻 146
第10章 男性生殖系統(tǒng)腫瘤 148
節(jié) 睪丸生殖細胞腫瘤 148
一、概述 148
二、精原細胞瘤 155
三、非精原細胞瘤 156
四、睪丸生殖細胞原位腫瘤 157
第二節(jié) 睪丸性索-間質腫瘤 158
第三節(jié) 陰莖癌 159
參考文獻 163
第11章 淋巴細胞腫瘤 166
節(jié) 概述 166
第二節(jié) 結內淋巴瘤 178
一、間變性淋巴瘤激酶陽性彌漫大B細胞淋巴瘤 178
二、原發(fā)縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤 179
三、脾邊緣區(qū)淋巴瘤 180
四、Castleman病 182
五、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤 185
六、淋巴母細胞白血病/淋巴瘤 186
第三節(jié) 結外淋巴瘤 188
一、黏膜相關淋巴組織結外邊緣區(qū)淋巴瘤 188
二、原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤 190
三、原發(fā)性皮膚淋巴瘤 193
四、伯基特淋巴瘤 202
五、腸病相關性T細胞淋巴瘤 204
六、血管內大B細胞淋巴瘤 205
七、漿母細胞淋巴瘤 206
八、淋巴漿細胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血癥 206
九、其他結外淋巴瘤 208
參考文獻 214
第12章 漿細胞腫瘤 221
節(jié) 骨孤立性漿細胞瘤 221
第二節(jié) 骨硬化性骨髓瘤 223
第三節(jié) 骨外漿細胞瘤 224
第四節(jié) POEMS綜合征 225
第五節(jié) 原發(fā)性淀粉樣變 231
參考文獻 235
第13章 組織細胞和樹突狀細胞腫瘤 238
節(jié) 組織細胞肉瘤 238
第二節(jié) 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 240
第三節(jié) 樹突狀細胞肉瘤 244
一、濾泡樹突狀細胞肉瘤 244
二、指突狀樹突狀細胞肉瘤 246
三、纖維母細胞性網狀細胞腫瘤 246
參考文獻 247
第14章 軟組織腫瘤 249
節(jié) 概述 249
第二節(jié) 成纖維細胞/肌纖維母細胞腫瘤 259
一、結節(jié) 性筋膜炎 259
二、韌帶樣型纖維瘤病/侵襲性纖維瘤病 261
三、纖維組織細胞瘤 265
四、促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤 266
五、項型纖維瘤 267
六、孤立性纖維瘤 268
七、嬰幼兒纖維瘤病 271
八、彈性纖維瘤 271
九、炎性肌纖維母細胞性腫瘤 271
十、纖維肉瘤 273
第三節(jié) 平滑肌肉瘤 275
第四節(jié) 橫紋肌肉瘤 276
第五節(jié) 脂肪肉瘤 279
第六節(jié) 血管周細胞瘤 280
第七節(jié) 深部臟器血管瘤/血管畸形 286
第八節(jié) 卡波西肉瘤 292
第九節(jié) 間質瘤 296
一、胃腸間質瘤 296
二、胃腸道外間質瘤 302
第十節(jié) 隆突性皮膚纖維肉瘤 303
第十一節(jié) 其他軟組織腫瘤 306
一、黏液樣軟組織腫瘤 306
二、腺泡狀軟組織肉瘤 311
三、透明細胞肉瘤 313
四、滑膜肉瘤 314
五、未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤 316
六、脾硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化 318
參考文獻 319
第15章 骨腫瘤 327
節(jié) 概述 327
第二節(jié) 骨肉瘤 333
第三節(jié) 軟骨肉瘤 337
第四節(jié) 骨巨細胞瘤 339
第五節(jié) 骨尤文肉瘤 342
第六節(jié) 脊索瘤 344
第七節(jié) 骨樣骨瘤 347
第八節(jié) 骨外骨肉瘤 348
第九節(jié) 其他骨腫瘤 350
一、骨促結締組織增生性纖維瘤 350
二、泛發(fā)性骨皮質增厚癥 352
三、骨纖維異常增殖癥 353
四、色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎 355
五、McCune-Albright綜合征 356
六、Maffucci綜合征 358
七、Ollier病 359
參考文獻 361
第16章 皮膚腫瘤 364
節(jié) 麥克爾細胞癌 364
第二節(jié) 增生性外毛根鞘腫瘤 368
第三節(jié) 肉芽腫性皮膚松弛癥 369
參考文獻 371
第17章 神經系統(tǒng)腫瘤 372
節(jié) 顱咽管瘤 372
第二節(jié) 神經纖維瘤病 374
一、神經纖維瘤�、裥� 374
二、神經纖維瘤�、蛐� 378
三、神經鞘瘤病 380
第三節(jié) 惡性外周神經鞘瘤 381
參考文獻 385
第18章 垂體腺瘤 388
節(jié) 概述 388
第二節(jié) 各類垂體腺瘤 394
一、生長激素腺瘤 394
二、泌乳激素腺瘤 394
三、促甲狀腺素腺瘤 395
四、促腎上腺皮質激素腺瘤 395
五、促性腺激素腺瘤 396
六、零細胞腺瘤 396
七、多激素和雙激素腺瘤 396
參考文獻 397
第19章神經內分泌腫瘤 398
節(jié) 概述 398
第二節(jié) 甲狀腺/甲狀旁腺腫瘤 402
一、家族性甲狀腺非髓樣癌 402
二、甲狀腺髓樣癌 403
三、甲狀腺未分化癌 406
四、甲狀旁腺癌 408
五、甲狀旁腺功能亢進癥-頜骨腫瘤綜合征 409
第三節(jié) 胃腸胰神經內分泌腫瘤 411
一、胃 411
二、小腸 412
三、大腸 412
四、闌尾 413
五、胰腺 413
第四節(jié) 多發(fā)性內分泌腺瘤病 416
一、多發(fā)性內分泌腺瘤病1型 417
二、多發(fā)性內分泌腺瘤病2型 418
第五節(jié) 嗜鉻細胞瘤和副神經節(jié)瘤 421
第六節(jié) 腎上腺皮質癌 423
第七節(jié) 其他部位的神經內分泌腫瘤 426
參考文獻 428
第20章 母細胞瘤 431
節(jié) 概述 431
第二節(jié) 各部位母細胞瘤 433
一、髓母細胞瘤 433
二、視網膜母細胞瘤 435
三、嗅神經母細胞瘤 438
四、神經母細胞瘤 440
五、胸膜肺母細胞瘤 444
六、肺母細胞瘤 446
七、肝母細胞瘤 448
八、腎母細胞瘤 452
九、生殖系統(tǒng)母細胞瘤 455
十、骨母細胞瘤 456
十一、脂肪母細胞瘤/脂肪母細胞瘤病 457
十二、炎性肌纖維母細胞瘤 459
十三、血管母細胞瘤 460
參考文獻 461
第21章 特殊病理類型的惡性腫瘤 465
節(jié) 小圓細胞惡性腫瘤 465
第二節(jié) 微乳頭狀癌 470
第三節(jié) 上皮-肌上皮癌 471
第四節(jié) 淋巴上皮癌 473
第五節(jié) 腺樣囊腺癌 474
第六節(jié) 黏液表皮樣癌 477
第七節(jié) 肝樣腺癌 479
第八節(jié) 痣樣基底細胞癌綜合征 480
第九節(jié) 派杰病 482
第十節(jié) 顆粒細胞瘤 483
第十一節(jié) 黏膜惡性黑色素瘤 484
一、概述 484
二、頭頸部黏膜黑色素瘤 489
三、消化道黏膜黑色素瘤 490
四、外陰、陰道、宮頸黑色素瘤 491
五、膀胱黑色素瘤 492
六、乳房黑色素瘤 493
七、中樞神經系統(tǒng)原發(fā)/轉移性黑色素瘤 493
第十二節(jié) 原始神經外胚層腫瘤 494
第十三節(jié) 碰撞癌 495
第十四節(jié) 遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征 496
第十五節(jié) 伴t（15;19）易位的癌/NUT癌 497
第十六節(jié) 李-佛美尼綜合征 499
第十七節(jié) 良性轉移性平滑肌瘤 501
參考文獻 502
第22章 有重要鑒別診斷意義的腫瘤（相關）性疾病 506
節(jié) 冬眠瘤 506
第二節(jié) 錯構瘤 507
一、肺錯構瘤 507
二、乳腺錯構瘤 508
三、肝錯構瘤 509
四、腎錯構瘤 510
五、其他部位錯構瘤 510
第三節(jié) 畸胎瘤 511
第四節(jié) 噬血細胞綜合征 513
第五節(jié) IgG4相關性疾病 515
第六節(jié) 組織壞死性淋巴結炎 518
第七節(jié) 肥大細胞增生癥 520
第八節(jié) 結節(jié)病 523
第九節(jié) 結節(jié)性硬化癥 525
第十節(jié) 淋巴管瘤 526
第十一節(jié) 淋巴管平滑肌瘤病 530
第十二節(jié) 淋巴腺瘤 532
第十三節(jié) 淋巴結內間皮細胞增生 532
第十四節(jié) Rosai-Dorfman病 533
第十五節(jié) 肉芽腫性多血管炎 535
第十六節(jié) 黃色肉芽腫 537
第十七節(jié) 色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎 541
第十八節(jié) 毛狀息肉 542
第十九節(jié) 腹繭癥 543
第二十節(jié) Warthin瘤/腺淋巴瘤 544
第二十一節(jié) Cowden綜合征 545
第二十二節(jié) Turcot綜合征 548
第二十三節(jié) 馮·希佩爾-林道病 549
參考文獻 551
附錄1 常用免疫組化/分子病理檢測標志物及其意義 556
一、免疫組化 556
二、分子病理檢測 574
三、免疫組化/分子病理檢測結果的判讀 577
參考文獻 577
縮寫詞 578
關鍵詞索引 597
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