神經(jīng)母細胞瘤是兒童最常見（8%～10%）的實體腫瘤，也是1歲內最常見的惡性腫瘤。本病診斷的中位年齡是22個月。神經(jīng)母細胞瘤起于腎上腺髓質內或交感神經(jīng)鏈內的神經(jīng)嵴細胞，這也解釋了為什么從頸部到盆腔都能發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細胞瘤。在90%～95%的患兒的血樣或尿樣中可檢出兒茶酚胺類物質。
　　神經(jīng)母細胞瘤可能于出生前即已存在；宮內神經(jīng)母細胞瘤最常位于腎上腺。多數(shù)患兒有由腫瘤壓迫功能性結構產(chǎn)生的局部癥狀�；艏{綜合征可見于頸部或縱隔神經(jīng)母細胞瘤，張力過高可能是由于腫瘤包繞腎動脈所致。神經(jīng)母細胞瘤可能偶爾于X線片中因局部占位效應或瘤內散在鈣化而被意外發(fā)現(xiàn)。高達80%的患兒可見轉移。肝、骨髓、皮膚和淋巴結可能會受累�？赡芤虻�骨及眼球后軟組織轉移導致典型的突眼和眶周瘀斑，即所謂的浣熊眼。此外，可能會有硬膜轉移伴顱縫增寬。臨床上，神經(jīng)母細胞瘤可能表現(xiàn)為被稱為斜視眼陣攣一肌陣攣綜合征亦稱為眼足舞蹈綜合征（dancing eyes-dancing feet syndrome）的副腫瘤綜合征。這些患兒表現(xiàn)為小腦性共濟失調和眼球快速運動。高達50%的該綜合征患兒患有神經(jīng)母細胞瘤。新生兒神經(jīng)母細胞瘤的原發(fā)腫瘤和轉移灶可能會因腫瘤細胞分化為良性神經(jīng)節(jié)瘤而自行消退。已發(fā)現(xiàn)一些生物因子可能幫助預后。乳酸脫氫酶及鐵蛋白水平升高、N-myc基因擴增，均提示預后不良。最終預后取決于腫瘤分期、患者的年齡、原發(fā)性腫瘤的部位、組織學因素等。目前，I、Ⅱ期神經(jīng)母細胞瘤的治愈率為85%——90%。此外，ⅣS期神經(jīng)母細胞瘤[定義為原發(fā)腫瘤為工～Ⅱ期，擴散僅限于肝、皮膚和（或）骨骼]亦預后良好。
　　神經(jīng)母細胞瘤于初診時通常即已很大。影像學檢查應確定原發(fā)腫瘤的位置（腹膜內還是腹膜后，腎上腺內還是腎上腺外）并檢出遠處轉移灶。以下征象提示神經(jīng)母細胞瘤：腫瘤位于脊柱旁、侵犯椎管、包繞腹膜后血管、腫瘤推移大血管使其遠離脊柱。Ⅱ期和Ⅲ期神經(jīng)母細胞瘤的區(qū)別在于腫瘤是延至還是超過對側椎弓根。如果腫瘤包繞腹膜后某一大血管周邊的75%以上，則常為外科手術的禁忌證。腫瘤延人椎管伴急性脊髓受壓者，應行急診減壓性椎板切除術或放射治療。
　　本病的初診影像學檢查常包括X線攝片（觀察鈣化和占位效應）和超聲檢查。最終分期應通CT增強掃描或更好是多平面MRI檢查，也可能還需結合MR血管造影。間碘苯甲胍（metaiodobenzyl guanidine，
　　MIBG）核醫(yī)學檢查有助于檢出原發(fā)腫瘤和骨髓轉移。
　　本病的鑒別診斷范圍很廣泛。最常見的新生兒腎上腺腫塊是腎上腺出血。然而，超聲隨訪圖像將顯示腎上腺出血特征性的進展或消退。腎上腺癌在所有腎上腺腫瘤中僅占不到1%。腎上腺腺瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細胞瘤在兒童中極罕見。
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