腦干膠質(zhì)瘤的流行病學(xué)及概述 腦干膠質(zhì)瘤是兒童因腦腫瘤死亡的主要原因之一 腦干膠質(zhì)瘤的典型臨床表現(xiàn) 關(guān)注兒童腦干膠質(zhì)瘤的非典型臨床表現(xiàn) 腦干膠質(zhì)瘤不是一個(gè)病而是一組病 不同部位起源的腫瘤在生長方式和臨床預(yù)后方面 有很大的差異 腦干膠質(zhì)瘤的分子分型 腦干膠質(zhì)瘤具有時(shí)間、空間及種族異質(zhì)性 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是MAPKERK單一傳導(dǎo)通路 異常激活形成的腫瘤 PAs生長緩慢是因?yàn)槠浯嬖谥掳┗�因誘導(dǎo)的細(xì)胞 衰老 腦干PAs的分布及生長特點(diǎn) 大多數(shù)腦干PAs可以通過手術(shù)全切獲得治愈 手術(shù)無法全切的腦干PAs首選觀察，是否應(yīng)早期 放療仍存在爭(zhēng)議 腦干膠質(zhì)瘤具有不同于大腦半球膠質(zhì)瘤的分子生 物學(xué)特性 成人和兒童腦干膠質(zhì)瘤具有不同的生物學(xué)特性 基于IDH、H F A、TP 、PPMD突變狀態(tài)的 腦干膠質(zhì)瘤的分子分型 兒童DIPGs的分子病理亞型 替莫唑胺同步放化療 替莫唑胺輔助化療無法 改善DIPGs的預(yù)后 腦干膠質(zhì)瘤潛在治療靶點(diǎn)及靶向藥物研究的難點(diǎn) 腦干膠質(zhì)瘤影像學(xué)發(fā)展的回顧與展望 腦干膠質(zhì)瘤影像分類的發(fā)展過程及手術(shù)指征的建 立 強(qiáng)化不等于高級(jí)別 傳統(tǒng)磁共振成像技術(shù)面臨的挑戰(zhàn) 彌散張量成像技術(shù) 什么是真正的DIPGs?一彌散張量成像對(duì)DIPGs 定義及腦干功能可塑性的重新解讀 皮質(zhì)脊髓束和腫瘤的四種位置關(guān)系 多模態(tài)技術(shù)輔助下的腦干膠質(zhì)瘤手術(shù) 多模態(tài)技術(shù)目前仍然存在的問題 腦干腫瘤的分子影像學(xué)進(jìn)展 形態(tài)學(xué)影像雖然促進(jìn)了腦干腫瘤診療的發(fā)展，但仍 存在一些問題 分子影像學(xué)的迅速發(fā)展，促進(jìn)了腦干腫瘤外科的發(fā) 展 磁共振波譜顯像與腦干膠質(zhì)瘤的診斷和預(yù)后判斷有 關(guān) 基于放射性示蹤劑的PET，能夠敏感地提示腦干腫 瘤內(nèi)分子層面的異質(zhì)性，多模態(tài)顯像技術(shù)融合能促 進(jìn)腦干膠質(zhì)瘤診療的發(fā)展 未來多模態(tài)分子影像在腦干腫瘤領(lǐng)域的交叉融合， 將加速腦干腫瘤的臨床和轉(zhuǎn)化研究．使患者受益 腦干腫瘤手術(shù)相關(guān)技術(shù)的實(shí)施及推廣 腦干腫瘤需進(jìn)行精確的術(shù)前綜合評(píng)估 新技術(shù)輔助下的腦干腫瘤手術(shù) 腦干膠質(zhì)瘤放化療面臨的困惑 放療不能改善腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后 腦干膠質(zhì)瘤的化療效果有待進(jìn)一步提高 腦干膠質(zhì)瘤的免疫和基因治療 腦干膠質(zhì)瘤術(shù)后放化療效果差，需要新型治療方法 改善患者預(yù)后 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中是存在免疫反應(yīng)的，全身其他腫 瘤中存在的一些免疫逃避機(jī)制在膠質(zhì)瘤中也普遍 存在 針對(duì)膠質(zhì)瘤的免疫治療研究大多正在進(jìn)行中，前期 結(jié)果顯示免疫治療對(duì)膠質(zhì)瘤有效 抗PD一PD免疫治療對(duì)腦干膠質(zhì)瘤可能有效 基因治療在治療腦干膠質(zhì)瘤方面值得嘗試 基因治療的研究方向新穎而且具有理論可行性 腦干膠質(zhì)瘤臨床前研究模型的建立 臨床前模型是研究腫瘤發(fā)病機(jī)制及治療方法的必備 工具 早期探索：鼠人源性大腦半球膠質(zhì)瘤向腦干異位 移植的動(dòng)物模型 逐步成熟：尸檢活檢來源的腦干膠質(zhì)瘤原代培養(yǎng) 細(xì)胞及原位異體移植動(dòng)物模型 另辟蹊徑：腦干膠質(zhì)瘤基因工程動(dòng)物模型 展望未來：結(jié)合原位異體移植動(dòng)物模型與基因工程 動(dòng)物模型的特色與優(yōu)勢(shì)是未來發(fā)展的方向i 腦干功能的研究 腦干病變揭示生命中樞更多功能 腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)隨物種進(jìn)化更趨復(fù)雜 腦干參與調(diào)控認(rèn)知及情緒 腦干膠質(zhì)瘤的臨床研究及展望 腦干腫瘤相關(guān)的臨床研究數(shù)量較少 腦干腫瘤相關(guān)的臨床研究具有鮮明的特點(diǎn) 腦干膠質(zhì)瘤的臨床研究熱點(diǎn)集中于DIPGs，手術(shù)治 療相關(guān)的研究是亮點(diǎn) 目前尚無國際公認(rèn)的針對(duì)腦干膠質(zhì)瘤的治療指南 腦干膠質(zhì)瘤典型病例 病例一：延頸髓星形細(xì)胞瘤 病例二：橋腦一延髓星形細(xì)胞瘤 病例三：橋腦膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 病例四：橋腦．延髓間變性星形細(xì)胞瘤 病例五：中腦一丘腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 病例六：局灶型中腦一橋腦間變性星形細(xì)胞瘤 病例七：彌散內(nèi)生型橋腦間變性星形細(xì)胞瘤