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王昭,43歲,醫(yī)學博士,教授,主任醫(yī)師,首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院血液內科主任。兼任中華醫(yī)學會北京分會血液學專業(yè)委員會副主任委員、中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤科醫(yī)師分會委員、中國抗癌協(xié)會血液腫瘤專業(yè)委員會委員、中華醫(yī)學會血液學分會青年委員、中國免疫學會血液免疫分會委員、中華醫(yī)學科技獎評審委員會委員、北京醫(yī)師協(xié)會血液內科專業(yè)專家委員會委員、《臨床內科雜志》雜志編委、《白血病淋巴瘤》雜志編委、《中國實驗血液學》雜志編委、《臨床實驗和醫(yī)學》雜志編委、《轉化醫(yī)學》雜志編委。
第1章 紅細胞疾病
第一節(jié) 貧血的診斷及鑒別診斷
第二節(jié) 缺鐵性貧血的診斷及鑒別診斷
第三節(jié) 巨幼細胞貧血的診斷及鑒別診斷
第四節(jié) 溶血性貧血的診斷及鑒別診斷
第五節(jié) 再生障礙性貧血
第2章 白細胞疾病
第一節(jié) 粒細胞缺乏癥
第二節(jié) 急性白血病
第三節(jié) 慢性髓性白血病
第四節(jié) 慢性淋巴細胞白血病
第五節(jié) 骨髓增殖性疾病
第六節(jié) 傳染性單核細胞增多癥
第七節(jié) 惡性淋巴瘤
第八節(jié) 多發(fā)性骨髓瘤
第3章 出血與血栓性疾病
第一節(jié) 過敏性紫癜
第二節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜
第三節(jié) 血栓性血小板減少性紫癜
第四節(jié) 血友病
第五節(jié) 彌散性血管內凝血
第4章 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥
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3.急性造血功能停滯 常由感染和藥物引起,在兒童與營養(yǎng)不良有關,起病多伴高熱,貧血重,進展快,多誤診為急性再障。下列特點有助于鑒別:①貧血重,網(wǎng)織紅細胞可為0,伴粒細胞減少,但血小板減少多不明顯,出血較輕;②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細胞;③病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復;④血清銅顯著增高,紅細胞銅減低。
4.骨髓纖維化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網(wǎng)狀纖維明顯增生。
5.急性白血。ˋL) 特別是低增生性AL可呈慢性過程,肝、脾、淋巴結腫大,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。應仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發(fā)現(xiàn)原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助于明確診斷。
6.惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝、脾、淋巴結腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞明顯減少,可見異常組織細胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現(xiàn)象。
7.純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因.去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。
8.其他 需除外的疾病有純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌、腎性貧血、脾功能亢進等。
治療計劃
一、治療原則
急性再生障礙性貧血屬于內科急癥,必須立即采取積極的治療措施。造血干細胞移植和應用免疫抑制劑是治療重型再障的兩種有明確療效的治療方法,應盡早采用。
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