臨床流行病學與循證醫(yī)學是一門前沿、多學科交叉、新興臨床醫(yī)學基礎(chǔ)學科。本教材以臨床科研設(shè)計、測量、評價等三大基本原則為主線、以病因、診斷、治療、預后等四大臨床問題為抓手，系統(tǒng)闡述了臨床研究與循證實踐的基本理論、基本方法。本版主要包括基礎(chǔ)方法篇和實踐與應(yīng)用篇，共18章。第一章為緒論，第二章為臨床研究與實踐問題的構(gòu)建，第三章為臨床研究設(shè)計的基本要求，第四章為臨床研究的常用設(shè)計方案，第五章為醫(yī)學研究證據(jù)的檢索與收集，第六章為醫(yī)學研究文獻的評閱與證據(jù)質(zhì)量評價，第七章為系統(tǒng)評價與Meta-分析，第八章為臨床醫(yī)學研究項目申報書的撰寫，第九章為臨床經(jīng)濟學在臨床科研中的應(yīng)用與評價，第十章為臨床醫(yī)學論文的撰寫原則和報告規(guī)范，第十一章為病因與危險因素的研究、評價與循證實踐，第十二章為診斷試驗研究、評價與循證實踐，第十三章為疾病治療的研究、評價與循證實踐，第十四章為疾病預后的研究、評價與循證實踐，第十五章為臨床實踐指南的制定與評價，第十六章為循證醫(yī)學的個體化實踐，第十七章為臨床決策分析，第十八章為循證醫(yī)學自我評價。
教材是教學活動的核心載體，教材的質(zhì)量決定著人才培養(yǎng)的質(zhì)量。全國高等學校五年制本科臨床醫(yī)學專業(yè)規(guī)劃教材被譽為干細胞教材，其中《神經(jīng)病學》自1984 年開始，已先后出版了8 版，對醫(yī)學本科教育發(fā)揮了重要的基礎(chǔ)性作用。當前，距上一版教材出版已有6 年，神經(jīng)病學理論和實踐都發(fā)生了很多變化，根據(jù)全國高等學校五年制本科臨床醫(yī)學專業(yè)第十輪規(guī)劃教材主編人會會議精神，《神經(jīng)病學》編寫工作于2023 年5 月正式啟動。
《神經(jīng)病學》（第9 版）編寫團隊堅持以習近平新時代中國特色社會主義思想為指導，牢牢把握教材建設(shè)的政治方向和價值導向，在認真研究總結(jié)以往各版本教材經(jīng)驗和成果的基礎(chǔ)上，突出高標準、高起點、高要求，科學制定編寫大綱，注重在知識體系上正本清源、守正創(chuàng)新，努力發(fā)揮教材培根鑄魂、啟智增慧的重要作用。
首先，注重教材的思政性。黨的二十大報告指出，培養(yǎng)造就大批德才兼?zhèn)涞母咚刭|(zhì)人才，是國家和民族長遠發(fā)展大計。本教材堅持立德樹人的基本要求，重視三基素質(zhì)教育，將立德為本、精益技術(shù)、知行合一、致力研究四個方面的教學主題有機融匯于教材中，尤其在神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、癲癇等重點疾病描述中融入思政元素，推動醫(yī)學課程與思想政治教育在形式、內(nèi)容和方法上有序銜接，鼓勵引領(lǐng)學生胸懷國之大者，立家國志、立行業(yè)志，堅定正確的人生價值目標，著力培養(yǎng)醫(yī)德高尚、醫(yī)術(shù)精湛的醫(yī)生。
其次，注重教材的實踐性。結(jié)合五年制本科生的認知、學習規(guī)律和實踐需求，推動教材理論向?qū)嵺`轉(zhuǎn)化，致力于服務(wù)教師教學實踐、學生臨床實踐。一方面，以教學實踐為導向，參考了國內(nèi)外經(jīng)典教材、診療指南和共識等500 多部文獻，博采眾家之長，突出標準化、規(guī)范化、國際化，將教材系統(tǒng)編寫為二十五章，并配有習題集等資源，努力成為教師備課和教學使用的標準工具書。另一方面，以臨床實踐為導向，強調(diào)多臨床、早臨床、反復臨床的理念，從癥狀描述到輔助檢查解讀再到診斷要點說明，都努力做到條理清晰、深入淺出、詳略得當，助力學生建立規(guī)范化的臨床思維，便于其理解和記憶，著力解決教材建設(shè)與醫(yī)療實踐脫節(jié)等問題。
最后，注重教材的創(chuàng)新性。緊跟新形勢、新理論、新技術(shù)，全面深化數(shù)字賦能，推進教材領(lǐng)域數(shù)字化改革，打造數(shù)字人三維解剖模型動畫微課思維導圖數(shù)字課件知識點視頻數(shù)字習題多位一體協(xié)同聯(lián)動的教學資源體系，拓展教材的靈活性、互動性和共享性，實現(xiàn)現(xiàn)場教學與網(wǎng)絡(luò)教學平臺的有機融合。其中，數(shù)字人是數(shù)字內(nèi)容的最大亮點，采用虛擬仿真技術(shù)，創(chuàng)設(shè)立體的標準化病人，高度形象地模擬真實病人、真實體征、真實互動、真實診療，可最大限度地增加學生的感官認識。三維解剖模型和動畫微課進一步促進抽象知識具象化，生動展示生理解剖結(jié)構(gòu)與疾病的關(guān)聯(lián)，實現(xiàn)病理機制從宏觀描述到微觀呈現(xiàn)的轉(zhuǎn)變。思維導圖致力于幫助學生構(gòu)建系統(tǒng)思維，將各種疾病數(shù)千字的理論知識提煉為一張張完整清晰、邏輯嚴密的魚骨圖，便于學生一目了然、全面系統(tǒng)地掌握疾病。
有一流的編寫隊伍，才能有一流的教材。我們優(yōu)選了一批國家知名學者、教授加入教材編寫團隊，匯集了神經(jīng)病學行業(yè)的頂級專家和臨床教學經(jīng)驗豐富的學科帶頭人，從而保障了教材的科學性和權(quán)威性。編寫過程中，我們始終懷著對教材建設(shè)的敬畏之心，堅持高標準嚴要求，認真敬業(yè)、一絲不茍，做到邏輯嚴謹、內(nèi)容嚴謹、文字嚴謹，努力打造內(nèi)容和形式上都達到一流水平的精品教材。
編寫工作中，首都醫(yī)科大學和宣武醫(yī)院給予了大力支持，各兄弟院校提供了積極熱情的幫助，在此表示真誠的感謝！
由于編寫時間有限、更新內(nèi)容較多，疏漏和不妥之處難免，懇請廣大師生、同行在使用過程中提出寶貴的意見和建議。
郝峻巍
2024 年1 月
第一章 緒論/1
一、 神經(jīng)病學的概念和范疇/ 1
二、 神經(jīng)病學的特性及醫(yī)學生的學習目標/ 1
三、 神經(jīng)病學的歷史發(fā)展與未來展望/ 2
第二章 神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷/3
第一節(jié) 中樞神經(jīng)/ 3
一、 大腦半球/ 3
二、 內(nèi)囊/ 7
三、 基底神經(jīng)節(jié)/ 8
四、 間腦/ 8
五、 腦干/ 11
六、 小腦/ 15
七、 脊髓/ 17
第二節(jié) 腦與脊髓的血管/ 21
一、 腦的血管/ 21
二、 脊髓的血管/ 25
第三節(jié) 腦神經(jīng)/ 27
一、 嗅神經(jīng)/ 28
二、 視神經(jīng)/ 28
三、 動眼、滑車和展神經(jīng)/ 30
四、 三叉神經(jīng)/ 35
五、 面神經(jīng)/ 37
六、 前庭蝸神經(jīng)/ 39
七、 舌咽、迷走神經(jīng)/ 40
八、 副神經(jīng)/ 43
九、 舌下神經(jīng)/ 43
第四節(jié) 周圍神經(jīng)/ 44
一、 脊神經(jīng)/ 44
二、 自主神經(jīng)/ 45
三、 周圍神經(jīng)損傷的病理類型/ 47
第五節(jié) 肌肉/ 48
第六節(jié) 運動系統(tǒng)/ 49
第七節(jié) 感覺系統(tǒng)/ 51
第八節(jié) 反射/ 57
第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀和體征/6 0
第一節(jié) 意識障礙/ 60
一、 以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙/ 60
二、 以意識內(nèi)容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙/ 61
三、 特殊類型的意識障礙/ 61
四、 意識障礙的鑒別診斷/ 62
五、 伴發(fā)不同癥狀和體征的意識障礙病因診斷/ 62
第二節(jié) 認知障礙/ 63
一、 記憶障礙/ 63
二、 視空間障礙/ 63
三、 執(zhí)行功能障礙/ 64
四、 計算力障礙/ 64
五、 失語/ 64
六、 失用/ 65
七、 失認/ 66
八、 輕度認知障礙和癡呆/ 66
第三節(jié) 頭痛/ 68
第四節(jié) 癲癇發(fā)作和暈厥/ 68
一、 癲癇發(fā)作/ 68
二、 暈厥/ 68
三、 癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別/ 69
第五節(jié) 眩暈/ 70
第六節(jié) 視覺障礙/ 71
第七節(jié) 聽覺障礙/ 71
第八節(jié) 眼球震顫/ 72
第九節(jié) 構(gòu)音障礙/ 74
第十節(jié) 癱瘓/ 74
第十一節(jié) 肌萎縮/ 76
第十二節(jié) 軀體感覺障礙/ 77
第十三節(jié) 共濟失調(diào)/ 77
第十四節(jié) 步態(tài)異常/ 78
第十五節(jié) 不自主運動/ 80
第十六節(jié) 尿便障礙/ 81
一、 排尿障礙/ 81
二、 排便障礙/ 83
第十七節(jié) 顱內(nèi)壓異常和腦疝/ 83
一、 顱內(nèi)壓異常/ 83
二、 腦疝/ 85
第十八節(jié) 睡眠障礙/ 85
第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查/8 7
第一節(jié) 病史采集/ 87
一、 主訴/ 87
二、 現(xiàn)病史/ 87
三、 既往史/ 90
四、 個人史/ 90
五、 家族史/ 90
六、 病史采集的注意事項和技巧/ 91
第二節(jié) 體格檢查/ 92
一、 一般檢查/ 92
二、 意識狀態(tài)的檢查/ 95
三、 精神狀態(tài)和高級皮質(zhì)功能檢查/ 97
四、 腦神經(jīng)檢查/ 99
五、 運動系統(tǒng)檢查/ 102
六、 感覺系統(tǒng)檢查/ 107
七、 反射檢查/ 107
八、 腦膜刺激征檢查/ 111
九、 自主神經(jīng)檢查/ 111
第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查/1 1 3
第一節(jié) 腰椎穿刺和腦脊液檢查/ 113
一、 腰椎穿刺/ 113
二、 腦脊液檢查/ 115
第二節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)影像學檢查/ 117
一、 頭顱和脊柱X 線/ 117
二、 數(shù)字減影血管造影/ 117
三、 電子計算機斷層掃描/ 118
四、 磁共振成像/ 120
五、 經(jīng)顱多普勒超聲/ 126
六、 頸動脈彩色多普勒超聲/ 129
第三節(jié) 神經(jīng)電生理檢查/ 131
一、 腦電圖/ 131
二、 腦磁圖/ 133
三、 誘發(fā)電位/ 134
四、 肌電圖和神經(jīng)傳導速度測定/ 136
第四節(jié) 放射性核素檢查/ 139
一、 單光子發(fā)射計算機斷層掃描/ 139
二、 正電子發(fā)射斷層掃描/ 139
第五節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病理組織學檢查/ 141
一、 腦活組織檢查/ 141
二、 神經(jīng)活組織檢查/ 141
三、 肌肉活組織檢查/ 141
四、 皮膚活組織檢查/ 142
第六節(jié) 基因診斷技術(shù)/ 142
第六章 神經(jīng)心理學檢查/1 4 4
一、 認知功能評定/ 144
二、 精神行為量表/ 150
三、 其他/ 151
第七章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則1 5 2
第一節(jié) 診斷程序/ 152
一、 定位診斷/ 152
二、 定性診斷/ 153
第二節(jié) 臨床思維方法/ 154
第八章 頭痛/1 5 6
第一節(jié) 偏頭痛/ 156
第二節(jié) 緊張型頭痛/ 160
第三節(jié) 叢集性頭痛/ 161
第四節(jié) 藥物過度使用性頭痛/ 163
第五節(jié) 低顱壓性頭痛/ 164
第九章 腦血管疾病/1 6 6
第一節(jié) 腦血管疾病的分類/ 167
第二節(jié) 腦血管疾病危險因素及其預防/ 168
第三節(jié) 短暫性腦缺血發(fā)作/ 171
第四節(jié) 腦梗死/ 173
一、 大動脈粥樣硬化性腦梗死/ 174
二、 心源性腦栓塞/ 182
三、 小動脈閉塞性腦梗死/ 183
第五節(jié) 腦出血/ 185
第六節(jié) 蛛網(wǎng)膜下腔出血/ 189
第七節(jié) 其他動脈性疾病/ 193
一、 煙霧病/ 193
二、 腦動脈盜血綜合征/ 195
三、 顱頸動脈夾層/ 195
四、 腦淀粉樣血管病/ 196
第八節(jié) 腦靜脈血栓形成/ 197
第九節(jié) 遺傳性腦血管病/ 200
一、 伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病/ 200
二、 伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病/ 201
三、 Fabry 病/ 202
第十章 腦血管病的介入診療/2 0 4
第一節(jié) 腦血管病的介入診斷/ 204
一、 全腦血管造影術(shù)/ 204
二、 主動脈弓及弓上分支動脈/ 206
三、 前循環(huán)系統(tǒng)/ 207
四、 后循環(huán)系統(tǒng)/ 208
五、 側(cè)支循環(huán)/ 208
六、 顱內(nèi)外靜脈系統(tǒng)/ 208
第二節(jié) 腦血管病介入治療術(shù)前評估及圍手術(shù)期用藥/ 209
一、 術(shù)前評估/ 209
二、 圍手術(shù)期用藥/ 211
第三節(jié) 缺血性腦血管病的介入治療/ 211
一、 急性腦梗死的介入治療/ 211
二、 顱外動脈狹窄的介入治療/ 213
三、 顱內(nèi)動脈狹窄的介入治療/ 216
第四節(jié) 出血性腦血管病的介入治療/ 217
一、 顱內(nèi)動脈瘤的介入治療/ 217
二、 腦血管畸形的介入治療/ 219
第五節(jié) 靜脈性腦血管病的介入治療/ 220
第六節(jié) 腦血管病介入診療并發(fā)癥及其處理/ 221
一、 圍手術(shù)期并發(fā)癥及其防治措施/ 221
二、 遠期再狹窄及其防治策略/ 224
第十一章 認知障礙性疾病/2 2 5
第一節(jié) 阿爾茨海默病/ 225
第二節(jié) 路易體癡呆/ 229
第三節(jié) 額顳葉變性/ 232
第四節(jié) 血管性認知障礙/ 233
第十二章 運動神經(jīng)元病2 3 6
第一節(jié) 肌萎縮側(cè)索硬化/ 236
第二節(jié) 其他運動神經(jīng)元病/ 238
一、 進行性肌萎縮/ 238
二、 進行性延髓麻痹/ 239
三、 原發(fā)性側(cè)索硬化/ 239
四、 特殊類型的運動神經(jīng)元病/ 239
第十三章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病/2 4 0
第一節(jié) 病毒感染性疾病/ 240
一、 單純皰疹病毒性腦炎/ 240
二、 病毒性腦膜炎/ 243
三、 其他病毒感染性腦炎或腦病/ 243
第二節(jié) 細菌感染性疾病/ 244
一、 化膿性腦膜炎/ 244
二、 結(jié)核性腦膜炎/ 246
三、 神經(jīng)型布魯菌病/ 248
第三節(jié) 新型隱球菌性腦膜炎/ 249
第四節(jié) 朊蛋白病/ 250
一、 克 - 雅病/ 250
二、 吉斯特曼 - 施特勞斯綜合征/ 251
三、 致死性家族型失眠癥/ 252
第五節(jié) 螺旋體感染性疾病/ 252
一、 神經(jīng)梅毒/ 252
二、 其他螺旋體感染/ 254
第六節(jié) 腦寄生蟲病/ 255
一、 腦囊蟲病/ 255
二、 其他腦寄生蟲感染/ 257
第七節(jié) 艾滋病所致神經(jīng)系統(tǒng)障礙/ 259
第十四章 自身免疫性腦炎/2 6 2
第一節(jié) 抗N - 甲基 - D - 天冬氨酸受體腦炎/ 263
第二節(jié) 抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1 抗體相關(guān)腦炎/ 264
第三節(jié) 其他自身免疫性腦炎/ 265
一、 抗GABABR 抗體相關(guān)腦炎/ 265
二、 抗CASPR2 抗體相關(guān)腦炎/ 265
第十五章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病/2 6 7
第一節(jié) 多發(fā)性硬化/ 267
第二節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病/ 273
第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎/ 277
第四節(jié) 其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/ 278
一、 同心圓性硬化/ 278
二、 自身免疫性星形膠質(zhì)細胞病/ 279
第五節(jié) 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良/ 279
一、 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良/ 279
二、 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良/ 280
第六節(jié) 腦橋中央髓鞘溶解癥/ 281
第十六章 運動障礙性疾病/2 8 3
第一節(jié) 帕金森病/ 284
第二節(jié) 帕金森疊加綜合征/ 290
一、 多系統(tǒng)萎縮/ 291
二、 進行性核上性麻痹/ 293
第三節(jié) 肝豆狀核變性/ 294
第四節(jié) 小舞蹈癥/ 297
第五節(jié) 亨廷頓病/ 298
第六節(jié) 肌張力障礙/ 300
第七節(jié) 其他運動障礙性疾病/ 302
一、 原發(fā)性震顫/ 302
二、 抽動穢語綜合征/ 303
三、 遲發(fā)性運動障礙/ 303
第十七章 癲癇/3 0 5
第一節(jié) 癲癇的分類/ 306
第二節(jié) 癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)/ 307
第三節(jié) 癲癇的診斷/ 311
第四節(jié) 癲癇的治療及預后/ 313
第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài)/ 317
第十八章 脊髓疾病/ 1 9
第一節(jié) 脊髓炎/ 319
一、 概述/ 319
二、 急性脊髓炎/ 320
第二節(jié) 脊髓壓迫癥/ 322
第三節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性/ 325
第四節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎/ 327
第五節(jié) 脊髓空洞癥/ 328
第六節(jié) 脊髓血管病/ 330
第十九章 周圍神經(jīng)疾病/3 3 3
第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病/ 334
一、 三叉神經(jīng)痛/ 334
二、 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹/ 335
三、 面肌痙攣/ 336
四、 多發(fā)性腦神經(jīng)損害/ 337
第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病/ 339
一、 單神經(jīng)病及神經(jīng)痛/ 339
二、 多發(fā)性神經(jīng)病/ 344
三、 吉蘭 - 巴雷綜合征/ 345
四、 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病/ 348
第二十章 自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病/3 5 0
第一節(jié) 雷諾病/ 350
第二節(jié) 紅斑性肢痛癥/ 352
第三節(jié) 面部偏側(cè)萎縮癥/ 353
第四節(jié) 其他自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病/ 354
一、 多汗癥/ 354
二、 血管神經(jīng)性水腫/ 354
三、 進行性脂肪營養(yǎng)不良/ 354
第二十一章 神經(jīng)肌肉接頭疾病和肌肉疾病/3 5 6
第一節(jié) 重癥肌無力/ 358
第二節(jié) 周期性癱瘓/ 362
一、 低鉀型周期性癱瘓/ 362
二、 高鉀型周期性癱瘓/ 363
三、 正常鉀型周期性癱瘓/ 364
第三節(jié) 特發(fā)性炎性肌病/ 364
第四節(jié) 進行性肌營養(yǎng)不良/ 367
一、 發(fā)病機制、臨床特點和輔助檢查/ 367
二、 診斷和鑒別診斷/ 370
三、 治療和預后/ 370
第五節(jié) 強直性肌病/ 370
一、 強直性肌營養(yǎng)不良/ 370
二、 先天性肌強直/ 372
第二十二章 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病/3 7 4
第一節(jié) 遺傳性共濟失調(diào)/ 376
一、 脊髓小腦性共濟失調(diào)/ 376
二、 Friedreich 共濟失調(diào)/ 377
第二節(jié) 遺傳性痙攣性截癱/ 378
第三節(jié) 腓骨肌萎縮癥/ 380
第四節(jié) 神經(jīng)皮膚綜合征/ 382
一、 神經(jīng)纖維瘤病/ 382
二、 結(jié)節(jié)性硬化癥/ 384
三、 腦面血管瘤病/ 386
第五節(jié) 線粒體病/ 387
第二十三章 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病/3 9 1
第一節(jié) 顱頸區(qū)畸形/ 392
一、 顱底凹陷癥/ 392
二、 小腦扁桃體下疝畸形/ 393
第二節(jié) 腦性癱瘓/ 394
第三節(jié) 先天性腦積水/ 396
第二十四章 睡眠障礙/3 9 8
第一節(jié) 失眠障礙/ 399
第二節(jié) 發(fā)作性睡病/ 401
第三節(jié) 快速眼動睡眠行為障礙/ 402
第四節(jié) 不寧腿綜合征/ 404
第二十五章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥/4 0 7
第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征/ 407
一、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征/ 410
二、 周圍神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征/ 411
三、 神經(jīng)肌肉接頭副腫瘤綜合征/ 412
第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥/ 413
一、 糖尿病合并急性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥/ 414
二、 糖尿病合并慢性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥/ 414
第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)/ 415
第四節(jié) 甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥/ 417
一、 甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變/ 417
二、 甲狀腺功能減退性神經(jīng)系統(tǒng)病變/ 418
三、 橋本腦病/ 418
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中英文名詞對照索引/4 2 2
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