復(fù)發(fā)性多軟骨炎一書(shū)系統(tǒng)介紹了復(fù)發(fā)性多軟骨炎的發(fā)病機(jī)制、臨床特征、診治方法和研究進(jìn)展；從基礎(chǔ)到臨床，從國(guó)內(nèi)到國(guó)際，從鮮被認(rèn)知的癥狀體征到特殊病例的處理，作者對(duì)復(fù)發(fā)性多軟骨炎進(jìn)行了較全面和深入的闡釋?zhuān)趯?duì)近10年來(lái)600余例親手診治患者的手臨床資料總結(jié)、分析和凝練的基礎(chǔ)上，介紹了該病前沿性的研究進(jìn)展及診治現(xiàn)狀，并提出了自己的觀點(diǎn)和心得體會(huì)。同時(shí)，附有真實(shí)臨床病例的解析，用專(zhuān)業(yè)視角闡釋復(fù)雜疾病的診治過(guò)程和疾病轉(zhuǎn)歸，有利于加深讀者對(duì)本病的認(rèn)知，提升臨床診療水平，為患者造福。
一本全面介紹復(fù)發(fā)性多軟骨炎的學(xué)術(shù)專(zhuān)著，便于讀者了解本疾病
我的本學(xué)術(shù)專(zhuān)著《風(fēng)濕病累及眼耳鼻咽喉特殊病例精選》于2012 年出版，它的每一個(gè)字都是我的心血�？墒嵌嗄旰蠡乜催@本書(shū)，它所敘述的內(nèi)容還只是一個(gè)入門(mén)級(jí)的科普讀物。
我曾經(jīng)接診過(guò)一位患者，反復(fù)雙耳廓紅、腫、痛，難忍。由于診斷不明，在當(dāng)?shù)亟?jīng)過(guò)各種方法治療均無(wú)效，還曾將耳廓切開(kāi)，仍無(wú)效，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議切除整個(gè)耳廓。幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，后來(lái)到我院風(fēng)濕免疫科。經(jīng)過(guò)必要的檢查、化驗(yàn)，結(jié)合患者同時(shí)伴有的四肢關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱等癥狀，確診為復(fù)發(fā)性多軟骨炎。經(jīng)激素及免疫抑制治療后，耳廓腫脹明顯緩解，關(guān)節(jié)腫痛及發(fā)熱亦消退。但出院后，患者并未遵醫(yī)囑服藥。2 年后，出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)氣管受累伴狹窄而放入氣管支架，并重新開(kāi)始激素聯(lián)合免疫抑制劑的規(guī)范治療。置入氣管支架2年后復(fù)查，病情穩(wěn)定，拔出氣管支架后2 年再次復(fù)查，病情依然穩(wěn)定。無(wú)疑，這是一個(gè)治療成功的病例，控制住了疾病的發(fā)展，保住了耳朵外形，還防止了聽(tīng)力障礙的發(fā)生。
而我接診的另一例患者，因?yàn)榉磸?fù)耳廓紅腫，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，之后出現(xiàn)聽(tīng)力下降、眼紅及胸痛。由于藥物治療無(wú)效，終將左耳廓切除，右耳配置了助聽(tīng)器。問(wèn)題是：左耳廓切除后，患者仍然有右耳廓紅腫痛，其他癥狀仍有發(fā)作，病情并未緩解或控制。為進(jìn)一步求醫(yī)來(lái)到我院。此時(shí)，患者患病僅1 年余，但已錯(cuò)過(guò)保耳治療的時(shí)機(jī)。面對(duì)患者殘存的耳朵及其他五官畸形，我們?yōu)榛颊哌M(jìn)行了病情評(píng)估、制訂了個(gè)體化的治療方案。目前正在觀察治療的遠(yuǎn)期效果。
這兩例患者深深地觸動(dòng)了我：明確診斷時(shí)患者均已不同程度地出現(xiàn)五官功能殘疾情況，使得除疾病外，患者及其家庭還需要面對(duì)經(jīng)濟(jì)問(wèn)題、心理問(wèn)題等。接診醫(yī)生也面臨著對(duì)本病診斷和治療的困惑。
目前，復(fù)發(fā)性多軟骨炎病因不明，學(xué)術(shù)界認(rèn)為它可能與免疫機(jī)制相關(guān)，而且可以與很多疾病伴發(fā)。該病符合風(fēng)濕病的特點(diǎn)（病因不明、多系統(tǒng)受累、病情遷延難愈），多以富含軟骨的五官器官首先受累。因此，患者常首先就診于與疾病首發(fā)癥狀相關(guān)的其他科室，如眼、耳鼻喉科。本病十分罕見(jiàn)。依據(jù)美國(guó)1997 年的統(tǒng)計(jì)，其發(fā)病率約為3.5/100 萬(wàn)人群，我國(guó)尚缺乏相關(guān)資料。鑒于以上原因，本病延誤診斷十分常見(jiàn)。但依據(jù)臨床實(shí)踐所見(jiàn)，預(yù)測(cè)實(shí)際發(fā)病率較估算的要高。
依托首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院的專(zhuān)科特色，我科成立后短短的十余年里，已經(jīng)確診復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者超過(guò)640 例。對(duì)疾病認(rèn)識(shí)逐漸深入，積累了一定的治療經(jīng)驗(yàn)。在眼科及耳鼻咽喉科專(zhuān)家的鼎力相助和密切合作之下，我們已經(jīng)摸索到一套針對(duì)此類(lèi)疾病的篩查方法及路徑，同時(shí)也探索到了一套診斷、評(píng)估、治療、觀察及管理的辦法。
為了與大家分享經(jīng)驗(yàn)，更是為了得到幫助，我們編寫(xiě)了《復(fù)發(fā)性多軟骨炎》一書(shū)，拋磚引玉，希望能夠激起同行研究此病的熱忱，使患者獲益。
王振剛
2022 年9 月
北京醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員、北京醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕病專(zhuān)家委員會(huì)委員、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫科醫(yī)師協(xié)會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)北京風(fēng)濕免疫專(zhuān)業(yè)副主任委員、中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床診斷和綜合治療研究組成員、首都醫(yī)科大學(xué)風(fēng)濕免疫學(xué)系系務(wù)委員、《中國(guó)醫(yī)刊》雜志編委。
章 歷史與現(xiàn)狀 / 1
節(jié) 歷史及命名由來(lái) / 1
第二節(jié) 研究現(xiàn)狀 / 2
一、 疾病的一般特征 / 2
二、 流行病學(xué)資料 / 2
三、 臨床特點(diǎn) / 3
第二章 軟骨及軟骨組織 / 6
一、 軟骨組織的結(jié)構(gòu) / 6
二、 軟骨的分布及分類(lèi) / 7
三、 軟骨的生長(zhǎng)、代謝及承重原理 /8
四、 軟骨病的發(fā)病機(jī)制與修復(fù) /9
第三章 病理及發(fā)病機(jī)制研究 /11
一、 軟骨炎的臨床體征 /11
二、 早年的病理研究 /11
三、 近代病理（免疫組化）研究 /12
四、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎病因及其發(fā)病機(jī)制的研究 /13
第四章 耳 部 病 變 /18
節(jié) 耳的解剖與功能 /18
一、 外耳 /18
二、 中耳 /19
三、 內(nèi)耳 /19
第二節(jié) 耳病 /20
一、 常見(jiàn)癥狀及體征 /21
二、 常見(jiàn)疾病 /22
第三節(jié) 耳部疾病的檢查 /24
一、 外耳檢查 /24
二、 中耳檢查 /24
三、 內(nèi)耳的檢查 /24
四、 聽(tīng)器官的影像學(xué)檢查 /26
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的耳部受累 /26
一、 關(guān)節(jié)炎與耳病 /26
二、 系統(tǒng)性血管炎與內(nèi)耳損害 /28
三、 其他風(fēng)濕病的內(nèi)耳損害 /31
四、 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的中耳損害 /31
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的耳部受累 /32
一、 外耳炎 /32
二、 中耳損害 /34
三、 內(nèi)耳損害 /34
第五章 鼻 部 病 變 /37
節(jié) 鼻的解剖與功能 /37
一、 外鼻 /37
二、 鼻腔 /37
三、 鼻竇 /37
第二節(jié) 鼻部疾病 /38
一、 主要癥狀及體征 /38
二、 常見(jiàn)疾病 /39
第三節(jié) 鼻部疾病的檢查 /40
一、 外鼻檢查 /40
二、 內(nèi)鼻檢查 /40
三、 鼻竇檢查 /40
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的鼻部損害 /41
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的鼻部表現(xiàn) /44
第六章 喉 部 病 變 /46
節(jié) 喉的解剖與功能 /46
一、 喉軟骨 /46
二、 喉腔 /47
三、 喉的生理功能 /48
第二節(jié) 喉部疾病 /48
一、 主要癥狀 /48
二、 常見(jiàn)疾病 /49
第三節(jié) 喉部疾病的檢查 /51
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病在喉部的表現(xiàn) /51
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的喉部氣道受累 /54
第七章 呼吸系統(tǒng)病變 /58
節(jié) 呼吸系統(tǒng)的解剖與功能 /58
一、 下呼吸道及氣管壁 /58
二、 肺及其功能 /59
第二節(jié) 呼吸系統(tǒng)疾病 /60
一、 常見(jiàn)癥狀及體征 /60
二、 呼吸系統(tǒng)的常見(jiàn)疾病 /60
第三節(jié) 呼吸系統(tǒng)疾病的檢查 /61
一、 體格檢查 /61
二、 影像學(xué)檢查 /62
三、 功能學(xué)檢查 /62
四、 細(xì)菌學(xué)及病理學(xué)檢查 /62
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的呼吸系統(tǒng)受累 /63
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) /65
一、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎大氣道受累 /65
二、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎非大氣道受累 /67
第八章 眼 部 病 變 /69
節(jié) 眼的解剖與功能 /69
一、 眼球 /69
二、 眼的神經(jīng)及血管 /71
第二節(jié) 眼部的常見(jiàn)癥狀及疾病 /72
一、 眼病的常見(jiàn)癥狀 /72
二、 眼的常見(jiàn)疾病 /73
第三節(jié) 眼部的檢查 /76
一、 視功能檢查 /76
二、 淚液及淚腺功能檢查 /77
三、 眼壓測(cè)定 /78
四、 眼影像學(xué)檢查 /78
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的眼部損害 /81
一、 風(fēng)濕病眼部損害的分類(lèi) /81
二、 關(guān)節(jié)炎與炎性眼病 /81
三、 系統(tǒng)性血管炎與炎性眼病 /82
四、 其他自身免疫病相關(guān)的眼部受累 /83
五、 自身免疫性視神經(jīng)病變 /84
六、 風(fēng)濕眼病的鑒別診斷 /85
七、 多學(xué)科協(xié)作 /87
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的眼部受累 /87
第九章 關(guān) 節(jié) 病 變 /92
節(jié) 關(guān)節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)與功能 /92
一、 骨與關(guān)節(jié) /92
二、 關(guān)節(jié)軟骨的病理生理 /93
第二節(jié) 關(guān)節(jié)的常見(jiàn)癥狀及疾病 /94
一、 常見(jiàn)癥狀和體征 /94
二、 常見(jiàn)的關(guān)節(jié)疾病 /94
第三節(jié) 關(guān)節(jié)病的檢查 /95
一、 物理檢查 /95
二、 影像學(xué)檢查 /95
三、 血清學(xué)檢查 /96
四、 其他 /96
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的骨關(guān)節(jié)病變 /96
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的骨關(guān)節(jié)表現(xiàn) /97
一、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎關(guān)節(jié)受累的特點(diǎn) /98
二、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎關(guān)節(jié)表現(xiàn)的意義 /98
第十章 皮 膚 病 變 /101
節(jié) 皮膚的解剖與功能 /101
一、 免疫細(xì)胞 /102
二、 免疫分子 /102
第二節(jié) 皮膚的主要癥狀和疾病 /103
一、 主要癥狀和體征 /103
二、 常見(jiàn)的皮膚疾病 /104
第三節(jié) 皮膚病變的檢查 /104
一、 物理檢查 /104
二、 病理檢查 /104
三、 細(xì)菌學(xué)及寄生蟲(chóng)檢查 /105
四、 皮膚試驗(yàn) /105
五、 血液檢查 /105
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的皮膚病變 /105
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的皮膚病變 /107
第十一章 心血管病變 /110
節(jié) 心血管系統(tǒng)的解剖與功能 /110
一、 心臟的解剖結(jié)構(gòu) /110
二、 主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu) /111
第二節(jié) 常見(jiàn)心血管病變及臨床表現(xiàn) /112
一、 臨床表現(xiàn) /112
二、 常見(jiàn)疾病 /113
第三節(jié) 心血管病變的檢查 /114
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的心血管受累表現(xiàn) /115
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的心血管受累 /117
一、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎心血管受累的特點(diǎn) /117
二、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎心血管損害的可能機(jī)制 /119
三、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎心臟損害的臨床意義 /120
第十二章 腎病 /122
節(jié) 腎臟的解剖與功能 /122
一、 腎臟的基本功能單位 /122
二、 腎臟的血液供應(yīng) /123
第二節(jié) 腎病的常見(jiàn)癥狀與類(lèi)型 /123
一、 常見(jiàn)癥狀 /123
二、 常見(jiàn)疾病 /124
第三節(jié) 腎病的檢查 /124
一、 腎損害的定義 /124
二、 腎病的檢查 /125
三、 腎病的診斷要求 /125
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的腎臟受累 /126
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的腎臟病變 /127
第十三章 神經(jīng)系統(tǒng)病變 /130
節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)解剖及功能 /130
一、 神經(jīng)系統(tǒng)組成 /130
二、 神經(jīng)的種類(lèi)及反射弧 /130
第二節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀與類(lèi)型 /132
一、 常見(jiàn)癥狀 /132
二、 常見(jiàn)疾病 /132
第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的檢查 /133
一、 病史采集和體格檢查 /134
二、 常用輔助檢查 /134
第四節(jié) 非復(fù)發(fā)性多軟骨炎風(fēng)濕病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) /135
第五節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) /138
第十四章 相 關(guān) 疾 病 /140
一、 發(fā)熱及家族性地中海熱 /140
二、 系統(tǒng)性血管病變 /141
三、 關(guān)節(jié)炎疾病 /142
四、 其他自身免疫病 /142
五、 消化系統(tǒng)疾病 /143
六、 皮膚黏膜疾病 /143
七、 血液系統(tǒng)疾病 /144
八、 內(nèi)分泌系統(tǒng) /145
九、 神經(jīng)系統(tǒng) /145
第十五章 輔 助 檢 查 /147
節(jié) 影像學(xué)檢查及其技術(shù) /147
一、 X 線(xiàn)影像檢查技術(shù) /147
二、 磁共振成像 /149
三、 核醫(yī)學(xué)顯像技術(shù) /150
四、 超聲檢查 /151
第二節(jié) 組織病理學(xué)檢查 /152
第三節(jié) 支氣管鏡檢查 /153
第四節(jié) 血清學(xué)檢查 /154
第十六章 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷與評(píng)估 /156
節(jié) 診斷標(biāo)準(zhǔn)及軟骨炎依據(jù) /156
一、 診斷標(biāo)準(zhǔn) /156
二、 確定軟骨炎的依據(jù) /157
第二節(jié) 鑒別診斷與診斷思路 /158
一、 鑒別診斷需要提高認(rèn)識(shí)及多學(xué)科協(xié)作 /158
二、 關(guān)注復(fù)發(fā)性多軟骨炎的線(xiàn)索 /159
第三節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病情評(píng)價(jià) /160
一、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病情活動(dòng)評(píng)價(jià) /160
二、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎損傷指數(shù) /161
三、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎各器官受累病情評(píng)估的推薦 /161
第十七章 臨床分型及預(yù)后 /163
節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的臨床分型 /163
第二節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的生存率及預(yù)后 /166
第十八章 復(fù)發(fā)性多軟骨炎的分級(jí)治療策略 /169
節(jié) 分級(jí)醫(yī)療 /169
一、 疾病治療分級(jí) /169
二、 總體治療方案 /170
第二節(jié) 藥物治療與選擇 /171
一、 抗炎鎮(zhèn)痛 /171
二、 糖皮質(zhì)激素 /172
三、 免疫抑制劑 /173
四、 其他藥物治療 /174
五、 生物制劑 /175
六、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎五官各器官受累的分層治療推薦 /176
七、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎其他系統(tǒng)受累的分層治療推薦 /179
第十九章 常用治療藥物 /182
節(jié) 可用于復(fù)發(fā)性多軟骨炎治療的抗風(fēng)濕藥物 /182
一、 非甾體抗炎藥 /182
二、 糖皮質(zhì)激素 /183
三、 免疫抑制劑 /184
第二節(jié) 抗風(fēng)濕藥物的管理 /197
一、 抗風(fēng)濕藥物副作用預(yù)防的共同點(diǎn) /197
二、 抗風(fēng)濕藥物常見(jiàn)副作用的預(yù)防 /199
第二十章 復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并癥的處理 /209
節(jié) 伴結(jié)核分枝桿菌感染 /209
一、 結(jié)核病的排查 /209
二、 臨床處理原則 /210
第二節(jié) 伴乙型肝炎病毒感染 /210
一、 乙型肝炎病毒的排查 /211
二、 臨床處理原則 /211
第三節(jié) 妊娠及哺乳 /212
一、 妊娠對(duì)風(fēng)濕病的影響 /212
二、 風(fēng)濕病對(duì)妊娠的影響 /212
三、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的妊娠 /212
四、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的備孕及病情監(jiān)測(cè) /213
五、 哺乳 /213
第四節(jié) 風(fēng)濕病與腫瘤 /213
第二十一章 患者的護(hù)理 /215
節(jié) 風(fēng)濕病患者的一般護(hù)理與療養(yǎng) /215
一、 風(fēng)濕病患者的整體護(hù)理 /215
二、 復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的整體護(hù)理 /217
第二節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者眼部受累的專(zhuān)科護(hù)理 /218
一、 眼表疾病的評(píng)估及護(hù)理要點(diǎn) /218
二、 眼底疾病的評(píng)估及護(hù)理要點(diǎn) /219
三、 眼眶疾病的評(píng)估及護(hù)理要點(diǎn) /220
第三節(jié) 復(fù)發(fā)性多軟骨炎耳鼻喉受累的專(zhuān)科護(hù)理 /220
一、 耳部疾病的評(píng)估及護(hù)理要點(diǎn) /221
二、 鼻部疾病的評(píng)估及護(hù)理要點(diǎn) /221
三、 喉部疾病的評(píng)估及護(hù)理要點(diǎn) /222
第二十二章 患者的慢病管理 /224
節(jié) 慢性疾病的管理 /224
一、 定義 /224
二、 慢病管理的內(nèi)容 /225
第二節(jié) 復(fù)查及注意事項(xiàng) /227
一、 明確就診的目的 /227
二、 注意事項(xiàng) /228
復(fù)發(fā)性多軟骨炎的知識(shí)要點(diǎn) /230
參考文獻(xiàn) /232
縮寫(xiě)詞表 /238
后記并致謝 /240
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